Langerhans เซลล์ histiocytosis: สาเหตุและการรักษา

Langerhans เซลล์ - เซลล์เม็ดเลือดขาวที่เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันและอยู่ในสภาวะปกติที่มีบทบาทสำคัญในการปกป้องร่างกายจากไวรัสแบคทีเรียและจุลินทรีย์ที่เป็นอันตรายอื่น ๆ พวกเขาถูกพบในผิวต่อมน้ำเหลืองม้ามไขกระดูกและปอด

เซลล์ Langerhans histiocytosis คืออะไร?

ในโรคนี้เป็นที่รู้จักกัน histiocytosis X เซลล์ Langerhan เริ่มแพร่หลายในระดับทางพยาธิวิทยา แทนที่จะปกป้องร่างกายความเข้มข้นขนาดใหญ่ของเซลล์เหล่านี้ส่งผลกระทบต่อความสมบูรณ์ของเนื้อเยื่อและแม้กระทั่งทำลายพวกเขา ส่วนใหญ่มักจะต้องทนทุกข์ทรมานจากกระดูกปอดและตับ แม้ว่าการเพิ่มจำนวนเซลล์นี้มีมากเหมือนกันกับโรคมะเร็งนักวิจัยส่วนใหญ่ไม่เชื่อว่ารูปแบบ histiocytosis X ของโรคมะเร็ง คุณลักษณะที่แตกต่างหลักในบริบทนี้ตระหนักถึงโครงสร้างปกติของเซลล์ในเชิงรุกและปัญหาเดียวก็คือการเจริญเติบโตเร่งของพวกเขา ปัจจุบัน Langerhans histiocytosis เซลล์ (ในเด็กก็ควรจะตั้งข้อสังเกตมันเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นกว่าในผู้ใหญ่) ได้รับการยอมรับโรคของระบบภูมิคุ้มกันโดยเซลล์ภูมิคุ้มกันคูณเร็วเกินไปและทำให้เกิดการอักเสบและความเสียหายต่อเนื้อเยื่อรอบ

โรคนี้สามารถที่จะพัฒนาในส่วนใดของร่างกายและอวัยวะใด ๆ มันยังสามารถเกิดขึ้นในพื้นที่ที่แตกต่างกันไปพร้อม ๆ กัน ในกรณีส่วนใหญ่ แต่พยาธิวิทยามีผลกระทบต่อหลายระบบของร่างกายเฉพาะในเด็กอายุต่ำกว่าสองปีของอายุ แผลโดดเดี่ยวจะพบได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่

เหตุผล

มันก็ยังไม่ทราบว่าทำไมมีเช่นพยาธิวิทยา แต่นักวิทยาศาสตร์ได้มุ่งเน้นการตรวจสอบของสมมติฐานต่อไปนี้: มีแนวโน้มมากที่สุดชนิดของเรื่องธรรมดาในสภาพแวดล้อมที่อาจจะติดเชื้อไวรัสที่ทำให้แรงผลักดันให้การพัฒนาของโรคที่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาที่รุนแรงมากเกินไปจากระบบภูมิคุ้มกัน อย่างไรก็ตามแหล่งที่มาโดยตรงของโรคที่อาจมีการระบุช่วงเวลา หนึ่งที่รู้จักกันสังเกตที่น่าสนใจ: เกือบผู้ป่วยทุกรายที่มีโรคท้องถิ่นในปอดมีการใช้งานหรืออดีตสูบบุหรี่ อย่างไรก็ตามแม้ว่าการกระจายมวลของการสูบบุหรี่ในสังคมเป็น Langerhans histiocytosis ที่หายากมาก เหตุผลรวมถึงการใช้บุหรี่ในรายการของปัจจัยเสี่ยงเช่นไม่ได้เพราะมันมักจะเป็นความเจ็บป่วยและไม่ส่งผลกระทบต่อปอด ส่วนใหญ่มีแนวโน้มสมมติฐานคือว่าผลกระทบของการขยายการสูบบุหรี่ตระหนักของเซลล์ Langerhans ในผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมที่หายากกำหนดให้กับมัน ตามทฤษฎีอีกสาเหตุของการเกิดโรคอยู่ในความผิดปกติ แต่กำเนิดของระบบภูมิคุ้มกัน

กระจาย

ถือว่าเป็นโรคที่หายากและเกิดขึ้นในประมาณหนึ่งกรณี 250,000 เด็กและกรณีหนึ่งต่อล้านผู้ใหญ่ แม้ว่าอาการอาจเกิดขึ้นในวัยใดก็มักจะได้รับการวินิจฉัยในเด็กและวัยรุ่นและ 70% ของผู้ป่วยที่เกิดขึ้นในการระบุอายุ histiocytosis ถึง 17 ปี ในกลุ่มอายุของผู้ป่วยที่อายุน้อยที่สุดสถิติเพิ่มขึ้นในอายุตั้งแต่หนึ่งถึงสามปี

รูปแบบของการเกิดโรค

histiocytosis เซลล์ Langerhans ในเด็กและผู้ใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับ 3 รูปแบบก่อนหน้านี้ถือว่าโรคที่เป็นอิสระ มัน granuloma eosinophilic โรค Henda - Shyullera - โรคคริสเตียนและ Letterer - ศิวะ

อาการ

โรคนี้สามารถประจักษ์เองโดยคุณสมบัติดังต่อไปนี้:

• อาการปวดและบวมถาวรในกระดูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนหรือขาของคุณ
• แตกในกระดูก โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าไม่ได้นำหน้าด้วยการบาดเจ็บหรือนำหน้าด้วยแสงระเบิดเล็กน้อย;
• ช่องว่างขนาดใหญ่ระหว่างฟันในกรณีที่ histiocytosis เซลล์ Langerhans ในเด็กได้แพร่กระจายไปยังกระดูกของขากรรไกร;
• ติดเชื้อที่หูหรือปล่อยหูถ้าโรคได้รับผลกระทบกระดูกของกะโหลกศีรษะใกล้หู;
• ผื่นผิวหนังเป็นภาษาท้องถิ่นพิเศษในก้นหรือหนังศีรษะ;
• ต่อมน้ำเหลือง;
• การขยายตัวของตับซึ่งในบางกรณีอาจจะมาพร้อมกับอาการของความผิดปกติของอวัยวะ (สีเหลืองของผิวหนังและดวงตา (ดีซ่าน) หรือการสะสมทางพยาธิวิทยาของของเหลวในช่องท้อง - น้ำในช่องท้อง);
• exophthalmos - การเคลื่อนที่ของลูกตาไปข้างหน้า histiocytosis เนื่องจากมีการแปลของดวงตานั้น
• หายใจถี่และไอปอดที่มีรอยโรค;
• การเจริญเติบโตช้าและปัสสาวะมากเกินไปเนื่องจากความไม่สมดุลของฮอร์โมน

อาการน้อยกว่าปกติของโรค ได้แก่ :

• ไข้;
• การสูญเสียน้ำหนัก;
• หงุดหงิด;
• ไม่สามารถที่จะรับน้ำหนักและให้ร่างกายอยู่ในรูปร่าง

การวินิจฉัย

ตั้งแต่ Langerhans histiocytosis เซลล์ (อาการรูปภาพของโรคนี้ไม่เห็นสวย) จะค่อนข้างหายากและจะแสดงโดยอาการที่จะเข้าใจผิดได้ง่ายสำหรับอาการของโรคอื่น ๆ อีกมากมายการวินิจฉัยมักจะมีความซับซ้อนและต้องใช้เวลา นั่นคือเหตุผลที่แพทย์มีแนวโน้มที่จะขอให้คุณคำถามที่เกี่ยวข้องกับโรคอื่น ๆ ได้อย่างมีประสิทธิภาพมากขึ้นแตกต่าง histiocytosis ตั้งใจ

การตรวจสอบการวินิจฉัยหลักคือการตรวจร่างกายตามปกติซึ่งในแพทย์ประเมินสุขภาพโดยรวมและให้ความสำคัญเป็นพิเศษกับพื้นที่ดังกล่าวที่อาการของโรคจะปรากฏ ถ้าผู้ป่วยมีประสบการณ์ความเจ็บปวดในกระดูกหรือบ่นของอาการบวมในกระดูกแพทย์อาจกำหนดมาตรฐานรังสีเอกซ์และกระดูก scintigraphy รังสีเอกซ์เปิดเผยส่วนแตกหักเรียกว่าแผล lytic และ scintigraphy จะตรวจสอบพื้นที่ของการบาดเจ็บที่กระดูกอิสระพยายามกู้คืน

วิธี การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) ใช้ในการศึกษาด้านหลังและกระดูกเชิงกรานในกรณีที่แพทย์สงสัยว่ามันอาจจะมีการเปลี่ยนแปลงในกระเป๋าของการทำลายล้าง เมื่อมีอาการบ่งบอกถึงความผิดปกติของตับจะต้องตรวจเลือด หากมีสัญญาณของความเสียหายปอดหรือในกรณีที่ผู้เชี่ยวชาญบนพื้นฐานของการตรวจสอบทางการแพทย์ครั้งแรกที่สงสัยว่าเซลล์ Langerhans histiocytosis อาจแสดงในปอดกำหนดรังสีเอกซ์หรือคำนวณ เอกซเรย์ของหน้าอก CT สแกนของหัวดำเนินการเพื่อประเมินสถานะของสมอง เทคโนโลยีการแสดงผลใหม่ PET (เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน) ยังสามารถเป็นประโยชน์

หากคุณสงสัยว่า histiocytosis เซลล์ Langerhans ในเด็ก (ดูรูปถ่าย. ที่จุดเริ่มต้นของบทความ) การตรวจชิ้นเนื้ออาจมีความจำเป็นเช่นนี้เป็นวิธีเดียวที่จะยืนยันการวินิจฉัย ในขั้นตอนนี้หมอเอาตัวอย่างเล็ก ๆ ของเนื้อเยื่อกระดูกที่จะศึกษาในห้องปฏิบัติการ ในกรณีส่วนใหญ่ตัวอย่างของวัสดุชีวภาพที่สกัดจากพื้นที่ที่มีการแปลโดยตรงเซลล์ Langerhans histiocytosis: กระดูกผิวหนังและต่อมน้ำเหลือง การตรวจเลือดสามารถช่วยตรวจสอบว่าไขกระดูกได้รับผลกระทบ

ระยะเวลา

มันเป็นเรื่องยากที่จะคาดการณ์ได้อย่างรวดเร็วโรคและวิธีการที่จะประจักษ์เอง ในบางกรณีพยาธิวิทยาจะหายไปด้วยตัวเองและไม่จำเป็นต้องมีการแทรกแซงทางการแพทย์ นี้เกิดขึ้นเมื่อละเมิดเป็นภาษาท้องถิ่นในพื้นที่หนึ่ง (ในกระดูกหรือผิว) หรือเมื่อมีการสูบบุหรี่ที่มีความเสียหายปอดสิ้นสุดสภาพการบริโภคบุหรี่ แต่ก็ยังเกิดขึ้นว่าเป็นโรคร้ายแรง; ตายสามารถคาดการณ์ในกรณีดังกล่าวเมื่อการสะสมของเซลล์ที่ผิดปกติ proliferating มีการโจมตีในเวลาเดียวกันจำนวนของอวัยวะที่แตกต่างกันหรือส่วนต่างๆของร่างกาย สถานะของสุขภาพของผู้สูบบุหรี่จะเริ่มต้นในการปรับปรุงเฉพาะเมื่อการเลิกสูบบุหรี่

การป้องกัน

เนื่องจากสาเหตุของการละเมิดยังคงเป็นปริศนาเพื่อให้ห่างไกลไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพ แต่ให้ที่ปอดได้รับผลกระทบเฉพาะที่แฟน ๆ ที่จะสูบบุหรี่เลิกยาเสพติดสามารถมองเห็นได้เป็น histiocytosis ป้องกันท้องถิ่นในปอด

การรักษา

ถ้าผู้ป่วยมีการวินิจฉัยที่ได้รับการยืนยันของ "histiocytosis ของเซลล์ Langerhans" การรักษาจะขึ้นอยู่กับความรุนแรงและขอบเขตของการละเมิด

หากมีการตรวจพบความผิดปกติในระบบเดียวของร่างกายแพทย์จะกำหนด corticosteroids โดยเฉพาะอย่างยิ่ง "Prednisolone" นอกจากนี้คุณอาจต้องได้รับการหลักสูตรของยาเคมีบำบัด นอกจากนี้ในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจากกระดูกลบออกโดยการขูดมดลูก - ขูด หากเซลล์ accrescent pathologically มีความเข้มข้นในพื้นที่หนึ่งของผิวหนังโรคสามารถรักษาให้หายขาดโดยครอบคลุมพื้นที่ได้รับผลกระทบไนโตรเจนมัสตาร์ด - ตัวแทนเคมีบำบัด นอกจากนี้ยังใช้ "Methotrexate" รังสีรักษาคือยาในกรณีที่โรคกระดูก (เช่นในขาบนหรือในกระดูกสันหลัง) นำไปสู่การลดลงของชิ้นส่วนโครงกระดูกทั้ง การผ่าตัดกล้ามเนื้อพลาสติกกระดูกสันหลัง - ฟิวชั่น - ขอแนะนำเมื่อความไม่แน่นอนของกระดูกในภูมิภาคปากมดลูก

ทั่วไป (ระบบ) histiocytosis เซลล์ Langerhans - สภาพที่ร้ายแรงมากขึ้น สำหรับการรักษาของยาเคมีบำบัดนอกจากนี้ยังสามารถนำไปใช้ แต่ประสิทธิภาพจะลดลงมากเมื่อเทียบกับการรักษาด้วยแผลเดียว แม้ว่าผู้เชี่ยวชาญตรวจสอบประสิทธิภาพของยาเสพติดจำนวนมากในการรักษาพยาบาลที่ดีที่สุดยังไม่ได้พบ อย่างไรก็ตามในการตรวจสอบเพื่อการพัฒนาของโรคแพทย์ของคุณอาจกำหนดหนึ่งในวิธีต่อไปนี้:

• "vinblastine";
• "Etoposide";
• "mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate"

ในบางกรณีแพทย์แนะนำการปลูกถ่ายตับไขกระดูกหรือปอด แต่ในหมู่นักวิจัยฉันทามติในที่เหมาะสม ปลูกถ่ายอวัยวะ ในผู้ป่วยที่มี histiocytosis ยังไม่ได้รับถึง

เมื่อไปพบแพทย์หรือไม่?

ให้แน่ใจว่าได้ติดต่อกุมารแพทย์ดูแลหลักของคุณหากคุณสงสัยว่า histiocytosis เซลล์ Langerhans ในเด็ก อาการตาปวดหรือบวมในกระดูกผื่นผิวหนังอักเสบเรื้อรังที่มีอาการของโรคที่หายากนี้ ถ้ามีอาการเหล่านี้หรือพยาธิสภาพในผู้ใหญ่ควรปรึกษาแพทย์