ดาวน์ซินโดร Morgagni-สจ๊วต Morel คืออะไร?

ซินโดรมของ Morgagni-สจ๊วต Morel ภาพแสดงซึ่งสามารถมองเห็นในบทความนี้เป็นของหายาก - หนึ่งล้านคนได้รับป่วยทั้งหมดเพียงหนึ่งร้อยสี่สิบ นอกจากนี้ในทางปฏิบัติผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่ต้องเผชิญกับ "เศษ" ของโรคเพราะโรคพัฒนาไม่มีใครสังเกตเห็นมานานหลายปีและอาการที่ความเร็วที่แตกต่างกัน ผู้ป่วยที่ต้องได้รับการตรวจสอบไม่พบแพทย์หนึ่งก่อนที่โรคที่ประจักษ์อย่างเต็มที่และตรวจสอบการวินิจฉัยที่แน่นอน

รัฐที่สำคัญของ การเกิดโรคถึงเมื่อมันรูปแบบการเปลี่ยนแปลงกลับไม่ได้เกิดพยาธิสภาพในร่างกาย หลังจากนั้นจะช่วยให้ผู้ป่วยเป็นไปไม่ได้ในทางปฏิบัติ

เรื่องราว

ซินโดรมของ Morgagni-สจ๊วต Morel ได้รับการอธิบายอย่างละเอียดใน 1762 เมื่ออิตาลีอายุรเวช Morgagni เปิดศพผู้หญิงสี่สิบและพบว่าภายในหนาของแผ่นกระดูกหน้าผาก ในเวลาเดียวกันเขาตั้งข้อสังเกตโรคอ้วนและผมร่างกายมากเกินไป Morgagni พบสัญญาณของความสัมพันธ์กันและอธิบายในรายละเอียดข้อสังเกตของเขา ต่อมาในการรวมกันของอาการสังเกตเห็น Morel และสจ๊วตก็สามารถที่จะเพิ่มภาพทางคลินิกของอาการทางระบบประสาทและจิตเวชต่างๆ

โรคคืออะไร

ดาวน์ซินโดร Morgagni-สจ๊วต Morel - โรคที่หน้าผากตรวจพบ hyperostosis แผ่นกระดูกภายใน, โรคอ้วนและจำนวนของต่อมไร้ท่อและเมตาบอลิความผิดปกติอื่น ๆ เจ็บป่วยในส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้หญิงส่วนใหญ่หลังจากสี่สิบปี แต่บางครั้งประจักษ์สามสิบ ในหมู่เพศดาวน์ซินโดรเกือบไม่ได้เกิดขึ้นโดยมีข้อยกเว้นที่หายาก

สาเหตุและการเกิดโรค

โรค Morgagni-สจ๊วต Morel - ซินโดรมเกิดโรคและสาเหตุของการที่มีความหมายเดียว นักเขียนบางคนเชื่อว่าพยาธิวิทยาเป็นทางพันธุกรรมและส่งโดยประเภท autosomal เด่น มีความเห็นว่ากลุ่มอาการของโรคมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับ X-โครโมโซมมี มีหลายกรณีที่เป็นโรคเมื่อได้รับความเดือดร้อนสี่รุ่นเด่นผู้หญิง

มีหลายกรณีที่แยกจากอาการดาวน์ซินโดรในผู้ชาย แต่พวกเขาเป็นระยะ ๆ และวิทยาศาสตร์ยังไม่ทราบว่าเป็นโรคที่ส่งผ่านผู้ชาย บางคนเชื่อว่ากลุ่มอาการของโรคส่วนใหญ่มักจะมีให้เห็นในผู้หญิงในวัยหมดประจำเดือน แต่ข้อมูลที่สะสมในช่วงเวลาใส่คำสั่งนี้เป็นคำถาม

โรคนี้สามารถเกิดขึ้นเนื่องจากการติดเชื้อ (ส่วนใหญ่โรคไซนัสอักเสบ) neuroinfections และบาดเจ็บที่สมอง ก็พบว่าซินโดรม Morgagni-สจ๊วต Morel castrates ผู้หญิงที่ได้รับการผ่าตัด คุณสมบัติบางอย่างของโรคอาจจะเกิดขึ้นหลังจากการรักษาโรคมะเร็ง

มีหลายกรณีเมื่อโรคถูกตรวจพบในผู้ป่วยที่มีอยู่:

• Myoma มดลูก;
• รังไข่ sklerokistoz;
• galactorrhea ถาวร;
• ทารกอวัยวะเพศ

ดาวน์ซินโดร Morgagni-สจ๊วต Morel: พยาธิวิทยา

เมื่อโรคไม่ได้เป็นเพียงแผ่นกระดูกหน้าผากด้านหนา แต่หัว hyperostosis และ Fronto ท้ายทอยภูมิภาคที่ตรวจพบเป็นครั้งคราว มีการเปลี่ยนแปลงหลายอย่างในกล้องจุลทรรศน์ต่อมไร้ท่อที่มี การเพิ่มจำนวนของ eosinophil และ basophil เซลล์ เริ่มต้นการขยาย adenomatous (ต่อมไทรอยด์ต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองและ t. D. )

อาการ

เมื่อมีคนพบซินโดรม Morgagni-สจ๊วตมอเรลมีจำนวนของอาการที่เป็นลักษณะมัน

• ผู้ป่วยที่เริ่มต้นที่จะได้สัมผัสกับอาการปวดหัวเป็นประจำ
• โรคอ้วนส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณหน้าท้อง
• ผิวยังคงเป็นสีปกติ แต่มันมักจะปรากฏ pyoderma และร้องไห้กลาก
• ในกรณีส่วนใหญ่มี hypertrichosis เด่นชัด
• บนผิวที่มีเครื่องหมาย pastoznost เริ่มบวมขาปรากฏ akrozianoz
• กล้ามเนื้อลดลง
• มีการเปลี่ยนแปลงในระบบหัวใจและหลอดเลือดและอวัยวะระบบทางเดินหายใจ (หัวใจขยายขอบเขตที่มีโทนหูหนวกและหัวใจล้มเหลว) เป็น
• แนวโน้มที่จะยุบโรคหวัดของระบบทางเดินหายใจส่วนบนและ bronchopneumonia
• การเปลี่ยนแปลงในต่อมไร้ท่อต่อมคุณสมบัติลักษณะต้อง แลกเปลี่ยนอาจจะเป็นปกติที่เพิ่มขึ้นหรือลดลง
• การลดลงของความอดทนคาร์โบไฮเดรต มักจะเป็นโรคเบาหวานเป็นที่ประจักษ์อย่างชัดเจน

• รบกวนรอบประจำเดือน ในการตั้งครรภ์ในช่วงเวลานี้สภาพของผู้ป่วยเสื่อม
• มีความผิดปกติของประสาทและจิต พวกเขาปรากฏตัวในรูปแบบของ lability อารมณ์ หงุดหงิดนอนไม่หลับและมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะซึมเศร้า
• แผ่นหน้าผาก hyperostosis ภายในมักจะหนากระดูกกะโหลกศีรษะ ในบางกรณีแม้กระทั่งเพิ่มขนาดของอานตุรกี

โรค

ดาวน์ซินโดร Morgagni-สจ๊วต Morel สามารถทำหน้าที่ในร่างกายในรูปแบบที่แตกต่างกัน บ่อยครั้งที่มันขึ้นอยู่กับระดับของโรคอ้วน เด่นชัดมีผลกระทบอย่างใหญ่หลวงต่ออายุขัย:

• กิจกรรมของหัวใจเป็นเรื่องยาก;
• เนื่องจากการสะสมของไขมันที่เกิดขึ้นกล้ามเนื้อหัวใจและเยื่อหุ้มหัวใจ;
• ตำแหน่งที่สูงของไดอะแฟรม;
• การไหลเวียนโลหิตและร่วมกับหลอดเลือดและความดันโลหิตสูงโรคหัวใจล้มเหลวในการพัฒนาซึ่งเป็นสาเหตุของความพิการ;
• ถ้าผู้ป่วยที่มีอาการมีมากขึ้นและโรคเบาหวานแล้วก็เริ่มต้น ความผิดปกติของการเผาผลาญ ซึ่งนำไปสู่ไม่เพียง แต่จะลดลงอย่างมีประสิทธิภาพ แต่ยังช่วยลดอายุขัย

การรักษา

มันเป็นไปได้ที่จะกำจัดซินโดรมของ Morgagni-สจ๊วต Morel หรือไม่ การรักษาโรคส่วนใหญ่จะเป็นในโรคเบาหวานมอบหมายที่คล้ายกันและโรคอ้วน อาหารที่ควรจะเป็นต่ำแคลอรี่สูงโปรตีนวิตามินและเกลือแร่ อาหารลดปริมาณของคาร์โบไฮเดรตและไขมัน อาหาร Baranov ส่วนใหญ่ที่ได้รับมอบหมาย

นอกจากนี้การรักษาจะดำเนินการนวดและมอบหมายให้การออกกำลังกายการฝึกอบรมกายเพื่อลดความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและเพิ่มการไหลเวียนของอุปกรณ์ต่อพ่วง ถ้าผู้ป่วยมีภาวะหัวใจล้มเหลว, การรักษาโรคที่จัดขึ้น diuretics kardiopreparatami และที. ดี