ซินโดรมการ์ดเนอร์คืออะไร?

มีโรคมากมายที่สืบทอดและจะวางในระดับของยีนที่มี แต่บางส่วนที่ไม่ได้ทันที แต่ในวัยผู้ใหญ่ ในบรรดาโรคเช่นดาวน์ซินโดรการ์ดเนอร์ พยาธิวิทยานี้หมายถึงเนื้องอกอ่อนโยนบางครั้งมีแนวโน้มที่จะร้ายกาจคือจะเข้าสู่การเป็นโรคมะเร็ง

คำอธิบายการ์ดเนอร์ซินโดรม

พยาธิสภาพนี้ได้กลายเป็นที่รู้จักกันเมื่อเร็ว ๆ นี้ มันเป็นครั้งแรกในช่วงกลางศตวรรษที่ 20 นักวิทยาศาสตร์การ์ดเนอร์ เขาเป็นคนที่ยอมรับความเชื่อมโยงระหว่างการก่ออ่อนโยนของผิวกระดูกและระบบทางเดินอาหาร ชื่อสำหรับโรคอื่น - มันเป็นครอบครัว (หรือกรรมพันธุ์) polyposis adenomatous ซินโดรมการ์ดเนอร์เป็นสาหัสไม่เพียง แต่หลายข้อบกพร่องผิวเครื่องสำอาง เป็นที่เชื่อว่า polyposis ลำไส้ใหญ่จะกลายเป็นรูปแบบมะเร็งใน 90-95% ของกรณี ด้วยเหตุนี้ทางพยาธิวิทยาถือว่าเป็นหนี้บุญแผลมะเร็ง การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับกลุ่มอาการของโรคไขมันในหลอดเลือด Riklenghauzena, osteomas เดียวและติ่งเนื้อในลำไส้

สาเหตุของการเกิดโรคและกลไกของการพัฒนา

ซินโดรมการ์ดเนอร์หมายถึงพยาธิสภาพทางพันธุกรรม มันจะถูกส่งทางพันธุกรรมจากพ่อแม่และสมาชิกในครอบครัวอื่น ๆ (ปู่ย่าตายาย) ประเภทของการรับมรดกของโรค - autosomal เด่น ซึ่งหมายความว่ามีโอกาสสูงของการส่งผ่านโรคจากพ่อแม่เด็ก ที่เป็นหัวใจของการพัฒนากลไกซินโดรมการ์ดเนอร์เป็น dysplasia mesenchyme เพราะผ้านี้จะเกิดขึ้นโดยผิวหนังกระดูกและเยื่อบุของระบบทางเดินอาหารที่มีลักษณะของโรคนี้ภาพทางคลินิก นอกเหนือไปจากพันธุกรรม dysplasia จูงใจ mesenchymal สามารถเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่เป็นอันตรายที่มีผลต่อการพัฒนาก่อนคลอดในช่วงไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์

ซินโดรมการ์ดเนอร์: อาการ

ส่วนใหญ่มักจะเกิดโรคปรากฏตัวในวัยรุ่น (10 ปี) ในบางกรณีอาการแรกเริ่มต้นภายหลัง - แล้วในชีวิตในวัยผู้ใหญ่ ซินโดรมการ์ดเนอร์มีผลดังต่อไปนี้: มันเป็นเนื้องอกผิวหนังเนื้อเยื่ออ่อนกระดูกและระบบย่อยอาหาร นอกเหนือไปจากติ่งลำไส้อาจเกิดขึ้นในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น บนผิวสามารถสังเกตไขมัน, dermoid และไขมันซีสต์, เนื้องอก นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นของเนื้อเยื่ออ่อนอ่อนโยน เหล่านี้รวมถึง Lipoma และเนื้องอก เนื้องอกทั้งหมดเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นบนใบหน้าหนังศีรษะมือหรือเท้า นอกจากนี้ยังมีแผลกระดูก พวกเขายังอยู่ในใจดี แต่มักจะยากที่จะทำงาน ยกตัวอย่างเช่น osteoma กระดูก ของขากรรไกรล่างกะโหลกศีรษะ การเจริญเติบโตเหล่านี้รบกวนเคี้ยวอาจสร้างแรงกดดันต่อโครงสร้างสมอง อาการที่เลวร้ายที่สุดของการเกิดโรคเป็นติ่งลำไส้และระบบทางเดินอาหารอื่น ๆ ในกรณีส่วนใหญ่เนื้องอกของระบบทางเดินอาหารเยื่อเมือก maligniziruyutsya คือกลายไปเป็นมะเร็ง ติ่งอาจจะเป็นเวลานานไม่ได้ที่จะรู้สึกว่า ส่วนใหญ่มักจะป่วยบ่นของภาวะแทรกซ้อนลำไส้อุดตันเลือดออก

การรักษากลุ่มอาการของโรคการ์ดเนอร์ในประเทศคิวบา: ผลประโยชน์

ตั้งแต่โรคเป็นหนี้บุญคุณ precancer ต้องผ่าตัดเนื้องอก มันเป็นสิ่งสำคัญมากในการวินิจฉัยกลุ่มอาการของการ์ดเนอร์ ผู้ป่วยภาพสามารถเห็นได้ในหนังสือที่เกี่ยวกับโรคมะเร็งหรือที่เว็บไซต์พิเศษ นอกเหนือไปจากลักษณะทางคลินิกมีความจำเป็นต้องดำเนินการถ่ายภาพรังสีของระบบทางเดินอาหาร, ลำไส้ โรคผิวหนังและ polyposis ลำไส้ช่วยให้การวินิจฉัยที่ถูกต้อง การรักษากลุ่มอาการของโรคการ์ดเนอร์จะดำเนินการในหลายประเทศ ข้อดีของคลินิกคิวบารวมถึงอุปกรณ์ใหม่ล่าสุดค่าใช้จ่ายของการผ่าตัดมืออาชีพที่มีคุณภาพสูงจากทั่วทุกมุมโลก การรักษาคือการเอาส่วนที่ได้รับผลกระทบของลำไส้ นอกจากนี้คุณยังสามารถกำจัดข้อบกพร่องผิวเครื่องสำอาง