Proteus Syndrome: อาการและวิธีการรักษา

ในวันที่ซินโดรม Proteus ถือว่าเป็นที่หายากมาก โรคทางพันธุกรรม ซึ่งจะมาพร้อมกับการเจริญเติบโตที่ผิดปกติของกระดูกกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แต่น่าเสียดายที่การวินิจฉัยและการรักษาโรคดังกล่าว - เป็นกระบวนการที่ยากมากและไม่ได้เสมอ

ยาแผนปัจจุบันเป็นที่รู้จักกันเพียง แต่ที่ซินโดรม Proteus เป็นโรคทางพันธุกรรมและมีความเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน แต่กลไกการเกิดการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะยังคงไม่เข้าใจ

Proteus Syndrome: ประวัติเล็ก ๆ น้อย ๆ

เป็นครั้งแรกเช่นโรคที่ได้อธิบายไว้ในปี 1979 นั่นคือเมื่อ Maykl Koen ค้นพบเกี่ยวกับ 200 กรณีของโรคนี้ทั่วโลก มันเป็นนักวิชาการนี้และทำให้ชื่อของโรค Proteus - ทะเลพระเจ้าในตำนานเทพเจ้ากรีก และตามตำนานโบราณเทพนี้อาจมีการเปลี่ยนแปลงรูปร่างและขนาดของร่างกายของเขาเอง

Proteus Syndrome: อาการ

ในความเป็นจริงโรคอาจจะมาพร้อมกับความหลากหลายของการเปลี่ยนแปลงและการรบกวน เป็นกฎที่เด็กป่วยจะเกิดปกติอย่างสมบูรณ์และเฉพาะกับปีของการเปลี่ยนแปลงเริ่มต้น ที่น่าสนใจในแต่ละกรณีอาการอาจแตกต่างกัน ในผู้ป่วยบางรายเป็นโรคทางพันธุกรรมจะถูกกำหนดโดยบังเอิญเนื่องจากไม่มีสัญญาณภายนอกไม่อยู่ ผู้ป่วยคนอื่น ๆ ในทางตรงกันข้ามเกือบตลอดชีวิตของเขาทุกข์ทรมานจากความรู้สึกไม่สบาย

ดังกล่าวแล้ว Proteus ซินโดรม (ในภาพ) มาพร้อมกับการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อ - มันสามารถเป็นกล้ามเนื้อกระดูกเหลืองผิวหนังและเส้นเลือด เนื้อเยื่อไขมัน การเจริญเติบโตสามารถปรากฏได้เกือบทุกที่ ยกตัวอย่างเช่นมักจะมีการเพิ่มขนาดของศีรษะและแขนขามีการเปลี่ยนแปลงในรูปแบบปกติของพวกเขา

มันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าอายุขัยของคนจะลดลง พวกเขามีแนวโน้มที่จะเกิดปัญหาขึ้นกับ ระบบไหลเวียนเลือด (เส้นเลือดอุดตัน, เส้นเลือดตีบลึก) เช่นเดียวกับโรคมะเร็งและโรคคอพอก

โดยตัวมันเองซินโดรม Proteus ไม่ก่อให้เกิดพัฒนาการล่าช้า แต่เป็นผลมาจากห้องแถวเข้มข้นของเนื้อเยื่ออาจจะเป็นแผลที่สองของระบบประสาท

Proteus ซินโดรมและการรักษา

สำหรับการเริ่มต้นมันเป็นที่น่าสังเกตว่าการวินิจฉัยเป็นสิ่งสำคัญมาก ก่อนหน้านี้เป็นโรคที่ระบุมีโอกาสดีที่เด็กมีชีวิตที่สะดวกสบายมากขึ้น เช่นเดียวกับโรคทางพันธุกรรมและพิการ แต่กำเนิดทุกปัญหาที่เกิดขึ้นไม่ได้เป็นทางออกเดียว - มันเป็นไปไม่ได้ที่จะกำจัดโรค แต่วิธีการของแพทย์แผนปัจจุบันจะช่วยต่อสู้กับอาการหลัก

ตัวอย่างเช่นเมื่อการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อกระดูก scoliosis ความยาวที่แตกต่างกันของแขนขาอาจจะสวมใส่อุปกรณ์กระดูกพิเศษเพื่อช่วยรับมือกับปัญหาที่เกิดขึ้น ถ้าเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติในระบบไหลเวียนเลือดหรือเนื้องอกผู้ป่วยควรยังคงอยู่ภายใต้การดูแลอย่างต่อเนื่องของแพทย์

บ่อยครั้งที่ใช้และการรักษาผ่าตัด ตัวอย่างเช่นการใช้การดำเนินการสามารถแก้ไขกัดกระดูกสั้นลงของนิ้วมือที่เป็นคนที่สามารถใช้มือทั้งสองข้าง บางครั้งคุณต้องแก้ไขกระดูกและ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของ ทรวงอกเพื่อที่จะบรรเทาอาการของผู้ป่วยจากปัญหาการหายใจและการกลืน

ในกรณีใด ๆ โรคนี้ต้องให้ความสนใจอย่างต่อเนื่องและการดูแล วิธีเดียวที่จะยืดอายุและปรับปรุงคุณภาพของมัน