Ebstein ของความผิดปกติ: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

หนึ่งในหัวใจบกพร่องที่หายากเป็นความผิดปกติของ Ebstein มันเป็นโรคประจำตัวที่ลิ้นหัวใจ tricuspid จะย้ายเข้าไปอยู่ในช่องทางขวาแม้ว่ามันจะต้องอยู่ในเขตแดนระหว่าง Atria และโพรงที่ มันเป็นไหลเวียนของเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

คุณสมบัติทางกายวิภาค

ความผิดปกติของ Ebstein นำไปสู่ความจริงที่ว่าโพรงช่องทางด้านขวาจะมีขนาดเล็กและห้องโถงด้านขวา - มากกว่าปกติ วาล์วปรบยังแตกต่างกัน พวกเขาอาจจะไม่ถูกต้องหรือการพัฒนาพลัดถิ่น มันหยุดชะงักการพัฒนาและการคอร์ดัและระบบกล้ามเนื้อซึ่งไดรฟ์อุปกรณ์ tricuspid

เนื่องจากขนาดที่เล็ก ๆ ของหัวใจห้องล่างขวาจากนั้นปล่อยออกมาจำนวนน้อยของเลือด และขนาดที่เพิ่มขึ้นของเอเทรียมที่เหมาะสมเนื่องจากความจริงที่ว่าจะได้รับส่วนหนึ่งของเลือดดำ

ในผู้ป่วยจำนวนมากที่มีความผิดปกติ Ebstein และการวินิจฉัยที่มีข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนและสิทธิบัตร foramen ovale ข้อบกพร่องหลักประกันนี้สำหรับหลาย ๆ คนคือช่วยชีวิต ผ่านผนังข้อบกพร่องจากแออัดแบ่งห้องโถงด้านขวาเกิดขึ้น ทรูเลือดดำในห้องโถงด้านซ้ายคือผสมกับการแข็งตัวของหลอดเลือด นี้ทำให้เกิดความอดอยากออกซิเจนของเนื้อเยื่อและอวัยวะ

สาเหตุของการเกิดโรค

น้อยกว่า 1% ของคนที่เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดได้รับการวินิจฉัยความผิดปกติของ Ebstein เหตุผลสำหรับการพัฒนาไม่สามารถกำหนดได้อย่างถูกต้อง ตามสมมติฐานก็จะปรากฏขึ้นอันเนื่องมาจากความผิดปกติทางพันธุกรรม นอกจากนี้ในรุ่นหนึ่งสำหรับการพัฒนาดังกล่าวของกล้ามเนื้อหัวใจจะส่งผลในการรับสัญญาณในระหว่างการเตรียมการตั้งครรภ์ที่มีเกลือลิเธียม

พร้อมด้วยโรคประจำตัวใน 50% ของกรณีของข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน ในกรณีอื่น ๆ ที่มีการละเมิดจังหวะ เพื่อให้เข้าใจถึงเหตุผลที่มีการรวมกันหนึ่งของหัวใจบกพร่องแพทย์ยังไม่ประสบความสำเร็จ

สายพันธุ์ที่เป็นไปได้ของการเกิดโรค

ความผิดปกติ Ebstein เป็นสำคัญ โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด มันเกิดขึ้นในทั้งชายและหญิงเหมือนกัน หลักสูตรและการพยากรณ์โรคโรคจะขึ้นอยู่กับระดับของความผิดปกติของวาล์ว tricuspid นอกจากนี้ยังมีการเปลี่ยนแปลง pathophysiological สำคัญที่เกิดขึ้นในห้องโถงด้านขวาและอวัยวะกลวง

ในบางกรณีข้อบกพร่องในการละเมิดของ การไหลเวียนของทารกในครรภ์ มีภาวะหัวใจล้มเหลว hydrops พัฒนาเป็นและใน 27% ของกรณีที่เกิดขึ้นในการตายของมดลูกของเด็ก ด้วยพยาธิวิทยาลึกหลังจากการเกิดของทารกตายภายในเดือนแรกของชีวิต ตามสถิตินี้เป็นประมาณ 25% ของเด็กทุกคนที่มีความผิดปกติ Ebstein ถูกตรวจพบ การวินิจฉัยของการตั้งครรภ์สามารถติดตั้งได้แม้ในสัปดาห์ที่ 20

เกี่ยวกับ 68 ของทารกที่มีความผิดปกตินี้% ตายก่อนหกเดือนและไม่เกิน 5 ปี - 64% ของเด็ก กลุ่มนี้รวมถึงเด็กทารกที่มีฟังก์ชั่นของวาล์ว tricuspid และช่องขวาเป็นที่น่าพอใจ พวกเขาตายในกรณีส่วนใหญ่เนื่องจากหัวใจล้มเหลวความก้าวหน้าและภาวะ

การจำแนกประเภทของการเกิดโรค

ผู้เชี่ยวชาญระบุหลายขั้นตอนของการเกิดโรคที่เรียกว่าความผิดปกติของ Ebstein อาการจะขึ้นอยู่กับภาวะหัวใจล้มเหลวว่าขนาดใหญ่ หายากมากที่สุดคือเวทีที่ไม่มีอาการ ผู้ป่วยดังกล่าวอาจไม่ได้สงสัยพยาธิวิทยาและนำไปสู่ชีวิตปกติ พวกเขาดำเนินการออกกำลังกายที่ดี

ในขั้นตอนที่สองอาการเด่นชัด ความผิดปกตินี้จะปรากฏในวัยเด็กและจะใช้เวลาอย่างหนักพอ แยกฟื้นตัวตามขั้นตอนต่อไปนี้:

- ครั้งที่สอง - มันเป็นลักษณะของการขาดหัวใจเต้นผิดจังหวะนั้น

- ครั้งที่สองของข - การโจมตีเป็นประจำ

ขั้นตอนที่สามเรียกว่าระยะเวลาของการ decompensation ถาวร มันได้รับการวินิจฉัยเมื่อร่างกายไม่สามารถที่จะชดเชยให้กับกิจกรรมของหัวใจโดยใด ๆ เซอร์โวกลไก

ภาพทางคลินิกของโรค

ที่เกิดกับเด็กที่มีความผิดปกติของ Ebstein โดดเด่นด้วยตัวเขียว ไซยาโนซิหลังจาก 2-3 เดือนของชีวิตจะลดลงเนื่องจากความจริงที่ว่าความต้านทานของหลอดเลือดในปอดจะลดลง แต่ในเด็กที่มีความบกพร่องเล็กน้อยในเยื่อบุโพรงหัวใจเพิ่มความเสี่ยงของการเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนของตัวเขียวและหัวใจล้มเหลวความก้าวหน้า

ในเด็กที่มีความผิดปกติของ Ebstein มักจะสังเกตเห็นอาการเหล่านี้:

- หายใจถี่แม้ในระยะเวลาที่เหลือ;

- อาการบวมน้ำซึ่งสามารถมองเห็นได้บนขา;

- เมื่อยล้าโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เห็นได้ชัดในช่วงการออกแรงทางกายภาพ;

- ความผิดปกติของจังหวะหัวใจ;

- เขียวของผิวหนังและริมฝีปาก

ไซยาโนซิปรากฏในเด็กก่อนที่จะมีอาการหัวใจล้มเหลว เด็กอาจบ่นของศึกกำเริบของอิศวร

การวินิจฉัยโรค

ในบางกรณีเป็นโรคที่กำหนดในระหว่างตั้งครรภ์หรือหลังคลอดในโรงพยาบาล มีลักษณะหลายซึ่งแพทย์ของคุณอาจสงสัยว่าผิดปกติเด็ก Ebstein ของ การวินิจฉัยโรครวมถึงการฟังเสียงการถ่ายภาพรังสีทรวงอก echocardiography, EKG ทุกวิธีการเหล่านี้ในการรวมกันเปิดใช้งานการวินิจฉัยที่ถูกต้อง

แพทย์ตรวจคนไข้อาจจะได้ยินจังหวะที่โดดเด่นก็สามารถเป็นสามหรือสี่เท่า เขาฟันฟางเงียบสูง บ่น systolic ไม่เพียงพอ tricuspid นอกจากนี้ที่เด่นชัดคือการแยกเสียงที่สองก็ไม่ได้เปลี่ยนไปในช่วงการหายใจ ที่ด้านบนของขอบด้านซ้ายของกระดูกที่ควรจะได้ยินเสียงส่งเสียงดังเอี้ยเงียบ mezodiastolichesky

เกี่ยวกับการถ่ายภาพรังสีมองเห็นเงาหัวใจที่เพิ่มขึ้นนี้เกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในห้องโถงที่เหมาะสม รูปแบบของหลอดเลือดปอดมักจะซีด หัวใจมักจะใช้รูปแบบของทรงกลม

การเปลี่ยนแปลงที่สังเกตในคลื่นไฟฟ้าหัวใจ บนคลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงอาการแสดงยั่วยวนของห้องโถงด้านขวาช่วง PQ จะขยายออกไปและมีการปิดล้อมทั้งหมดหรือบางส่วนของมัดขวา คานสาขาบล็อก

เมื่อวันที่ echocardiography สามารถดูการเปิดกว้างของวาล์ว tricuspid พนัง Septal จะลำเอียงไปทางด้านบน

กลยุทธ์ในความผิดปกติ แต่กำเนิด

การรักษาหลังการวินิจฉัยและกำหนดระดับของการทำลายจะถูกเลือก แน่นอนว่าผู้ป่วยดังกล่าวจำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัด ยกเว้นอย่างเดียวคือการที่กลุ่มเล็ก ๆ ของผู้ป่วยที่มีความผิดปกติ Ebstein คือไม่มีอาการ

การรักษาจะต้องดำเนินการขึ้นอยู่กับประเด็นอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง ถ้าผู้ป่วยได้ตามปกติรอดชีวิต วัยเด็ก, การดำเนินการสามารถเลื่อนออกไปจนกว่าจะถึงเวลาดังกล่าวจนกว่าจะมีเด่นชัดอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว

เด็กทุกคนมีปัญหานี้ต้องดูโรคหัวใจในเด็กที่มีความเชี่ยวชาญในการเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด และสถานะของควรจะตรวจสอบศัลยแพทย์หัวใจ

หากผู้ป่วยที่แสดงออกในการลดการไหลเวียนของเลือดในปอดและมีอาการของโรคหัวใจล้มเหลวยาได้รับการแต่งตั้ง ionotropic ยาเสพติด prostogladinov กลุ่มอียังแสดงให้เห็นการถือครองการแก้ไขของดิสก์การเผาผลาญอาหาร การรักษาดังกล่าวสามารถเพิ่มผลผลิตการเต้นของหัวใจและลดการบีบอัดมีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายของด้านขวามือขยาย

ในกรณีที่มีอิศวรก็มีความจำเป็นต้องดำเนินการ antiarrhythmics การดูแลเป็นพิเศษ

บ่งชี้ในการผ่าตัด

ใน ช่วงเวลาที่ทารกแรกเกิด พยายามที่จะไม่ทำการดำเนินการ แต่มันก็เป็นสิ่งที่จำเป็นในกรณีที่มีกระเป๋าหน้าท้อง dysplasia สิทธิออกเสียงและตามมาด้วยการรบกวนการไหลของเลือด antegrade ในช่องปอด ในขณะเดียวกันมีการขยายตัวของความคมชัดของหัวใจที่เหมาะสมและการบีบอัดพร้อมกันของหัวใจห้องล่างซ้าย

สำหรับข้อห้ามญาติรวมถึงอายุ 4-5 ปี แต่ถ้าจำเป็นต้องให้การดำเนินงานและทารกแรกเกิด มันก็ยังไม่ได้ดำเนินการผ่าตัดและผู้ที่ได้เริ่มต้นการเปลี่ยนแปลงกลับไม่ได้อินทรีย์ในอวัยวะภายใน

ผู้ป่วยที่ผิดปกติ Ebstein ถูกค้นพบการดำเนินงานไม่สามารถมีชีวิตอยู่กับค่าเฉลี่ยของ 20 ปีที่ การตายของพวกเขามักจะเป็นอย่างฉับพลัน มันเกิดขึ้นเนื่องจาก ภาวะกระเป๋าหน้าท้อง ของหัวใจ

การดำเนินการ

เพียงผ่านการผ่าตัดสมบูรณ์สามารถแก้ไขสถานการณ์ ในกรณีนี้แพทย์แนะนำถ้าเป็นไปได้ที่จะทำมันในวัยที่มีอายุมากกว่าเพราะขนาดของหัวใจขนาดเล็กเกินไปในวัยเด็ก

ดำเนินการจะดำเนินการผ่าตัดหัวใจแบบเปิดสำหรับความเป็นไปได้ของการจัดกระบวนการของการบายพาสหัวใจ ส่วน sutured ส่วนเกินของเอเทรียมที่เหมาะสมและตะเข็บวาล์ว tricuspid ขึ้นไปถึงตำแหน่งซึ่งใกล้เคียงกับปกติ ในกรณีที่เป็นไปไม่ได้จะถูกลบออกไปและแทนที่ด้วยอวัยวะ นี้ช่วยให้คุณลืมเกี่ยวกับความจริงที่ว่าผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ Ebstein ในผู้ป่วยผู้ใหญ่อาจดำเนินขาเทียม แต่เด็กอายุต่ำกว่า 15 ปีทำให้วาล์วพลาสติก

อัตราการเสียชีวิตระหว่างการดำเนินการไม่เกิน 2-5% ความน่าจะเป็นของการเสียชีวิตขึ้นอยู่กับประสบการณ์ของศัลยแพทย์หัวใจและแรงโน้มถ่วงจากรอง เกือบ 90% ของผู้ป่วยในหลักสูตรของปีที่สามารถกลับไปใช้ชีวิตตามปกติ

ความสนใจโดยเฉพาะควรจะให้กับวิสัญญีแพทย์ผู้ป่วยดังกล่าว หลังจากที่ทั้งหมดจะต้องใช้วิธีการพิเศษเพื่อผู้ป่วยที่ความผิดปกติของ Ebstein คุณสมบัติของการดมยาสลบควรทราบไปหาหมอ มันควรจะเป็นพาหะในใจว่าแรงดันในผู้ป่วยเหล่านี้อาจจะไม่เสถียร ดังนั้นวิสัญญีแพทย์ตรวจสอบผู้ป่วยของเขาและหลังการผ่าตัด

ประเภทของฟันปลอม

ในกรณีส่วนใหญ่ที่จะตัดสินใจว่าจะดำเนินการการดำเนินการก็เป็นไปได้ก็ต่อเมื่อผู้ป่วยที่มีอยู่แล้วบนโต๊ะปฏิบัติการ ถ้ามันเป็นไปได้ที่จะถือ PLASTY วาล์วค่าจะได้รับตัวเลือกนี้ แต่มีสถานการณ์เมื่อเทียมเป็นสิ่งจำเป็นในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ Ebstein เรียกว่าวาล์วเทียมซึ่งมีลักษณะเหมือนแหวนติดตั้งโดยหมอนใยสังเคราะห์ ภายในมันเป็นกลไกที่สามารถเปิดและปิดประตูที่เรียกว่า มันอาจจะเป็นกลหรือทางชีวภาพ ศูนย์รวมครั้งแรกที่ทำจากโลหะผสมไทเทเนียมและที่สองอาจจะทำจากวาล์วของหมูหรือเสื้อเนื้อเยื่อหัวใจมนุษย์

เมื่อคุณติดตั้งวาล์วผู้ป่วยกลอย่างต่อเนื่องต้องดื่มยารักษาโรค, ทินเนอร์เลือด แต่ยึดมั่นที่จะดำเนินการก็สามารถมีอายุยาวนาน อุปกรณ์ทางชีวภาพที่มีความทนทานน้อย