Agranulocytosis คืออะไร? Agranulocytosis ในเด็กและผู้ใหญ่: อาการการรักษาและสาเหตุ

การตรวจทางห้องปฏิบัติการของ เลือดจะทำได้ในทางปฏิบัติกับแต่ละพยาธิวิทยา นี่เป็นเพราะข้อมูลที่เป็นประโยชน์ในการวิเคราะห์นี้ โดยการเปลี่ยนแปลงค่าพารามิเตอร์ของแต่ละบุคคลสามารถตัดสินสาเหตุของโรคความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยาได้ ข้อมูลเกี่ยวกับการเพิ่มขึ้นหรือลดลงของเซลล์พลาสม่าเฉพาะบางช่วยให้หนึ่งในผู้ต้องสงสัยความผิดปกติเฉพาะ ตัวอย่างเช่นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดต่างๆของโรคโลหิตจาง หนึ่งในสัญญาณของห้องปฏิบัติการคือ agranulocytosis นี่เป็นกลุ่มอาการที่อาจเกิดขึ้นได้เองหรือร่วมกับการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ในองค์ประกอบของเลือด เครื่องหมายนี้บ่งชี้ว่ามีกระบวนการติดเชื้อร้ายแรง

Agranulocytosis คืออะไร?

โรคเลือดเป็นศาสตร์วิทยาโลหิตวิทยา การละเมิดซึ่งบ่งชี้ว่ากระบวนการทางพยาธิวิทยาที่รุนแรงคือ agranulocytosis โรคนี้มีลักษณะการลดลงของระดับเม็ดเลือดขาว - leukocytes พวกเขาจำเป็นสำหรับการต่อสู้กับเชื้อโรคที่ติดเชื้อเข้าสู่ร่างกายเมื่อติดเชื้อ

จำนวนเม็ดเลือดขาวปกติในเลือดคือ 4-9 * 10 ⁹ / l การเพิ่มจำนวนของเซลล์เหล่านี้แสดงถึงการพัฒนาของการอักเสบ การขาดเซลล์เม็ดเลือดขาวอาจเกิดขึ้นได้เมื่อระบบภูมิคุ้มกันไม่เพียงพอการทำโลหิตเป็นตับอ่อนเป็นพิษ Agranulocytosis เป็นกลุ่มอาการของห้องปฏิบัติการโดยมีการลดระดับของเม็ดเลือดขาวลงเป็น 1 * 10 ⁹ / l และน้อย (neutrophils - 0.75 * 10 ⁹ ) เนื่องจากการขาดดุลของเซลล์ภูมิคุ้มกันที่เด่นชัดมีกระบวนการเชื้อโรคและแบคทีเรียหลายอย่างเกิดขึ้น ในการระบุโรคนี้คุณต้องได้รับการตรวจเลือดทางคลินิก

อุบัติการณ์ของ agranulocytosis

ภาวะโลหิตวิทยาชนิดนี้เกิดขึ้นในประชากรหญิงและชาย การเกิดเม็ดสีในเม็ดเลือดแดงที่เกิดขึ้นเองมักไม่บ่อยนักเมื่อเปรียบเทียบกับโรคที่เกิดขึ้น การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในส่วนประกอบของเซลล์ในเลือดอ่อนแอมากขึ้นกับผู้หญิงวัยกลางคน (ตั้งแต่ 40 ปีขึ้นไป) ความถี่ของการเกิดการทดสอบในห้องปฏิบัติการนี้แตกต่างกันในแต่ละประเทศ โดยเฉลี่ยแล้ว 1 ใน 1,200 คนมีการตรวจพบการเกิดเม็ดเลือดขาว (agranulocytosis) การลดจำนวนของเม็ดเลือดขาวมีความอ่อนไหวมากขึ้นกับชาวผิวขาว

สาเหตุของ agranulocytosis

ทำไมถึงเกิดภาวะเม็ดเลือดขาวขึ้น สาเหตุของอาการพยาธิสภาพนี้ขึ้นอยู่กับความหลากหลายของโรค agranulocytosis เกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรม โรคนี้หมายถึงพยาธิสภาพทางพันธุกรรม ความเสี่ยงที่เด็กที่คลอดจากมารดาหรือพ่อป่วยจะมีอาการนี้สูงมาก เหตุผลสำหรับการได้รับ agranulocytosis รวมถึงต่อไปนี้:

1. โรคภูมิต้านตนเอง โรควิกลจริตที่คล้ายกัน ได้แก่ โรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลางตีบ, โรคไขข้ออักเสบ, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ กับโรคเหล่านี้การป้องกันภูมิคุ้มกันไม่เพียง แต่จะนำไปสู่อนุภาคต่างประเทศเท่านั้น แต่ยังรวมถึงเซลล์ของร่างกายด้วย
2. การสัมผัสกับรังสีไอออไนซ์ ปัจจัยนี้นำไปสู่การยับยั้งการเจริญเติบโตของเม็ดเลือดขาวไม่เพียง แต่สีแดงเท่านั้น
3. การรับยาที่ทำให้เกิด cytotoxic ยาเหล่านี้มีไว้สำหรับโรคเกี่ยวกับโรคข้อและรูมาติก ข้อเสียของการรักษาด้วยยา cytotoxic คือยาที่ทำลายเซลล์ปกติ
4. การใช้ยาปฏิชีวนะในระยะยาว (ตัวอย่างเช่นวัณโรค) NSAIDs และยาลดไข้
5. โรคติดเชื้ออย่างรุนแรง สามารถลดจำนวน neutrophils ลงได้ใน viral hepatitis, หัด, หัดเยอรมัน, ไข้ทรพิษ, ไข้หวัดใหญ่เป็นต้น

เป็นที่น่าสังเกตว่า agranulocytosis ไม่ได้เป็นพยาธิวิทยาที่เป็นอิสระ โรคนี้ไม่สามารถพัฒนาได้หากไม่มีเหตุผลเฉพาะเจาะจง มักเกี่ยวข้องกับลักษณะทางพยาธิสภาพบางอย่าง

กลไกของการเกิดภาวะเม็ดเลือดขาว (Agranulocytosis)

Neutrophils อยู่ในเซลล์ป้องกันของเลือด มีการเกิดขึ้นในไขกระดูกและได้รับการปล่อยออกมาในปริมาณมากอย่างต่อเนื่อง เซลล์เหล่านี้คิดเป็นประมาณ 70% ของจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมด ด้วยการพัฒนาองค์ประกอบเลือดเหล่านี้ไม่เพียงพอทำให้เกิดการลดลงของ neutropenia Agranulocytosis ถือเป็นรูปแบบที่ไม่สนใจของภาวะนี้ การขาดสารนิวโทรฟิลรวมทั้งจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมดเกิดจากการปรากฏตัวของยีนพยาธิวิทยา

เป็นผลจากการสัมผัสกับปัจจัยภายนอกการผลิตเม็ดเลือดขาวลดลงหรือสมบูรณ์หยุด อีกกลไกหนึ่งในการพัฒนาของโรคคือการผลิตแอนติบอดีต่อนิวโทรฟิล ดังนั้น agranulocytosis เกิดขึ้น การทดสอบเลือดจะเปลี่ยนไปเกือบจะในทันที หลังจากช่วงชีวิตของนิวโทรฟิลค่อนข้างสั้น เป็นเวลา 2 ถึง 3 วัน

การจำแนกเงื่อนไขทางพยาธิวิทยา

ขึ้นอยู่กับสาเหตุและกลไกการก่อโรคการจำแนกประเภทของ agranulocytosis มีความโดดเด่น ตามที่กล่าวมานี้การขาดสารนิวโทรฟิลที่เป็นมา แต่กำเนิดและไม่สามารถแยกได้ ในกรณีแรกโรคโลหิตวิทยานี้เกิดขึ้นกับพยาธิสภาพทางพันธุกรรมต่อไปนี้:

1. โรคเม็ดโลหิต
2. ครอบครัว neutropenia
3. Syndrome Shvakhman-Daemond
4. โรค Kostmann's
5. Syndrome Shedyaka-Steinbrinka-Higashi
6. แต่กำเนิด aleukia

การขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ได้รับจะแบ่งออกเป็น autoimmune, myelotoxic และ haptenic agranulocytosis แต่ละรูปแบบเหล่านี้มีกลไกการพัฒนาตนเอง ในกระบวนการของกระบวนการทางพยาธิสภาพภาวะเฉียบพลันและการเกิดเม็ดสีในเม็ดเลือดแดงเรื้อรังที่แยกได้ นอกจากนี้การจัดหมวดหมู่จะขึ้นอยู่กับระดับความรุนแรงของโรค

รายละเอียดของ agranulocytosis ภูมิคุ้มกัน

ระบบภูมิคุ้มกันของเม็ดเลือดขาวเกี่ยวข้องกับผลกระทบทางพยาธิสภาพของแอนติบอดีต่อเซลล์เม็ดเลือด อาจเกิดจากทั้งกลไก endo- และภายนอก ในกรณีแรกโรคเกิดขึ้นเนื่องจากการรุกรานของ autoimmune ภาวะนี้นำไปสู่ pathologies ระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันไม่เปลี่ยนองค์ประกอบ แต่พวกเขาจะ "reprogrammed" เป็นผลให้พวกเขาเริ่มที่จะต่อต้านเนื้อเยื่อของร่างกายของตัวเอง Granulocytes ทำให้สุกและทำลายตัวเองได้อย่างรวดเร็ว ในกรณีนี้ ปัจจัยภายนอก ไม่สำคัญ ดาวน์ซินโดรมของภูมิคุ้มกันโรคที่เกิดขึ้นใน pathologies เช่นโรคลูปัสโรคลูปัสและโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ ในกรณีนี้การขาดสารนิวโทรฟิลจะรวมกับการขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ

ชนิดของโรคที่เกิดขึ้นกับฉากหลังของกระบวนการภูมิคุ้มกันคือ ด้วยรูปแบบของกระบวนการทางพยาธิวิทยานี้ยังสร้างแอนติบอดีต่อนิวโทรฟิลด้วย ความแตกต่างก็คือพวกเขาไม่ได้พัฒนาขึ้นอย่างเป็นอิสระ แต่หลังจากทานยาบางอย่างแล้ว - haptens การรับประทานซ้ำของสารเหล่านี้ทำให้เกิดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่แสดงออกในการทำลาย granulocytes ยาต้านแบคทีเรียบางชนิดยาลดน้ำตาลและสารต้านการอักเสบ barbiturates สามารถทำหน้าที่เป็น haptens

รายละเอียดของ agelulocytosis myelotoxic

การเติบโตของเม็ดเลือดขาวที่เกิดจาก Myelotoxic เป็นผลมาจากผลข้างเคียง มักจะรวมกับ erythro- และ thrombocytopenia ในกรณีส่วนใหญ่ตัวแปร myelotoxic ของโรคนี้มีความสัมพันธ์กับผลของเคมีบำบัดและการฉายรังสี ปัจจัยเหล่านี้นำไปสู่การกดขี่ของ hemopoiesis ในระดับเริ่มต้นของการพัฒนา ยา Cytostatic ที่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาดังกล่าว ได้แก่ cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine ฯลฯ การกดราคาของเซลล์ต้นกำเนิดของ hemopoiesis ทำให้จำนวนเม็ดเลือดในเม็ดเลือดลดลง นี้เกิดจากการหยุดชะงักในการเจริญเติบโตของกะหล่ำในเลือด

นอกเหนือจากผลภายนอกแล้วการขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดจะเกิดขึ้นในโรคโลหิตจางและโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวบางชนิด สาเหตุเหล่านี้มักเกิดจาก agranulocytosis ในเด็ก บ่อยครั้งที่การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาเป็นกรรมพันธุ์ ตัวอย่าง ได้แก่ hemolytic และ aplastic anemia, Fanconi syndrome โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันและเรื้อรังมีพัฒนาการทั้งในวัยเด็กและผู้ใหญ่

Agranulocytosis: อาการของโรค

อุบัติการณ์ของ granulocytes มีอาการทางคลินิกที่รุนแรง พวกเขาอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับโรคที่นำไปสู่การขาดสารนิวโทรฟิล agranulocytosis แสดงออกอย่างไร? อาการของพยาธิวิทยา:

1. จุดอ่อนทั่วไปที่ออกเสียง
2. มีไข้สูง
3. ต่อมน้ำเหลือง
4. hepatosplenomegaly
5. การเปลี่ยนแปลงของเยื่อบุเมือก
6. Hemorrhagic syndrome

ลักษณะทางเคมีของเม็ดเลือดขาวมีความแตกต่างกันไป ผู้ป่วยลดลงอย่างรวดเร็วรู้สึกไข้แผลพุพองจะปรากฏในปาก ความเสียหายต่อเหงือก, ต่อมทอนซิล, ลิ้น, เพดานอ่อนดำเนินไปสู่เนื้อตายเนื้องอกเนื้อเยื่อ นี้พร้อมกับอาการปวด, ไม่สามารถที่จะกลืน, การ หลั่งน้ำลายที่เพิ่มขึ้น

มีการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดขาวที่ทำให้เกิดเม็ดเลือดขาวขึ้น พวกเขามีส่วนเกี่ยวข้องไม่เพียง แต่กับแผลเยื่อเมือก แต่ยังมีการขาดแคลนเกล็ดเลือด มีจมูก, เหงือก, มดลูก, ตกเลือดในทางเดินอาหาร ผิวจะปรากฏเม็ดเลือดแดง เนื่องจากมีกระบวนการระคายเคือง - ระคายเคืองในลำไส้มีอาการท้องร่วงและปวดท้อง เป็นผลมาจากความทะเยอทะยานเลือดปอดบวมโรคเลือดออกพัฒนา

การเปลี่ยนแปลงในการวิเคราะห์การเกิดภาวะเม็ดเลือดขาว (Agranulocytosis)

บ่อยครั้งที่การเกิดภาวะเม็ดเลือดขาวเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีโรคติดเชื้อทางระบบทางกายและโรคติดเชื้อรุนแรง สงสัยว่าโรคนี้เป็นไปได้ด้วยอาการเช่นไข้สูงอ่อนแอและลักษณะของแผลในช่องปาก เป็นการยากที่จะวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดขาวที่มีมา แต่กำเนิด ควรทำการวิเคราะห์เลือดด้วยความเบลอของผิวในเด็กอาการแสดงเลือดออก การศึกษาพบว่าเม็ดเลือดขาวลดลง (น้อยกว่า 1 * 10 ⁹ / l) บ่อยครั้งนี้รวมกับภาวะโลหิตจางและ thrombocytopenia

เพื่อหาว่าทำไมโรคโลหิตวิทยานี้พัฒนาขึ้นให้ทำ immunogram และการเจาะทะลุของกระดูก เพื่อวิเคราะห์ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากการขาดดุลของ granulocytes การศึกษาในเครื่องมือจะดำเนินการ ในหมู่พวกเขา - ทรวงอก X-ray, colonoscopy นอกจากนี้จำเป็นต้องมีการปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้วยเช่น - otolaryngologist, เนื้องอกวิทยา, ทันตแพทย์, ผู้ที่เป็นโรค rheumatologist และ gastroenterologist

วิธีการรักษาพยาธิวิทยา

การรักษาตัวในโรงพยาบาลเป็นสิ่งจำเป็นถ้าตรวจพบการเกิดเม็ดเลือดขาว การรักษาประกอบด้วยการรักษาพื้นผิวที่เป็นแผล - ระคายเคืองด้วยสารฆ่าเชื้อและการเตรียมครีม ผู้ป่วยไม่ได้รับการติดเชื้อทุติยภูมิเขาถูกวางไว้ในห้องแยก ในกรณีที่เกิดความเสียหายต่อเยื่อเมือกในลำไส้

ยาสำหรับรักษาภาวะเม็ดเลือดขาว (agranulocytosis)

เพื่อป้องกันไม่ให้มีการพัฒนากระบวนการติดเชื้อ (โรคปอดบวมเชื้อโรค) ให้ยาปฏิชีวนะและยาต้านเชื้อรา ฉีดยาเข้าสู่ กระแสเลือดผลิตภัณฑ์ ใน เลือด โดยเฉพาะอย่างยิ่งมวล leukocyte เมื่อมีการแสดงยาฮอร์โมน agranulocytosis ภูมิคุ้มกัน เหล่านี้รวมถึงการเตรียม "Hydrocortisone", "Prednisolone" ถ้ากลุ่มอาการที่เกิดจากการกดขี่ของโรคฮีโมโกลัสจะมียากระตุ้น ในหมู่พวกเขาแก้ปัญหาคือ "Granocyte", "Leucogen", "Virudan" การรักษาจะดำเนินการในแผนกโลหิตวิทยา

การป้องกันการเกิดเม็ดเลือดขาวในเด็กและผู้ใหญ่

การป้องกันการเกิดภาวะเม็ดเลือดขาวที่มีมา แต่กำเนิดที่เกี่ยวข้องกับการตรวจหาโรค ด้วยเหตุนี้เด็ก ๆ จะได้รับการตรวจเลือดทุกปี มาตรการป้องกันรวมถึงการตรวจสอบผู้ป่วยที่ใช้ยา cytotoxic, anti-tuberculosis hypoglycemic agents ถ้าผู้ป่วยเคยมีปฏิกิริยาทางโลหิตวิทยาในการบริหารยาบางชนิดยาเหล่านี้จะไม่ได้รับการแต่งตั้งอีกครั้ง

การพยากรณ์โรคเพื่อหาชีวิตในภาวะเม็ดเลือดขาว (Agranulocytosis)

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค รูปที่อันตรายที่สุดคือ agranulocytosis hapten เนื่องจากมันพัฒนาเนื้อร้ายเนื้อเยื่อได้อย่างรวดเร็ว สามารถทำ autoimmune และ myelotoxic lesions ได้ด้วยการบำบัดทดแทน การพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยมีการระบุไว้ในการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนของพยาธิสภาพพื้นฐาน ในหมู่พวกเขา - เลือดออกมาก, การเจาะของผนังลำไส้, โรคปอดบวมเลือดออกริดสีดวง