โรค autoimmune, thrombocytopenic purpura

เป็นครั้งแรกที่ autoimmune thrombocytopenic purpura ได้อธิบายไว้ในปี ค.ศ. 1735 โดย Verlhof ซึ่งเป็นผู้สังเกตโรคในเด็กหญิงวัย 10 ปี ปัจจุบันชื่อนี้ประกอบด้วยรูปแบบ autoimmune thrombocytopenia สาเหตุของ autoaggression ซึ่งในนั้นไม่สามารถที่จะสร้าง พวกเขาประจักษ์ diathesis ริดสีดวงทวาร ด้วยการขาดเกล็ดเลือดที่แยก แยกรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรังของโรคนี้

สาเหตุของการพัฒนา

เฉียบพลัน thrombocytopenic เฉียบพลันได้รับผลกระทบส่วนใหญ่โดยเด็กอายุ 2 ถึง 9 ปี พุทราปรมาณูในเด็กเป็นลักษณะการโจมตีที่ฉับพลันและการฟื้นตัวอย่างรวดเร็ว การพัฒนาอาการทางคลินิกมักได้รับการส่งเสริมโดยการติดเชื้อไวรัสในทางเดินหายใจส่วนบนหรือทางเดินอาหาร ใน 10% ของกรณีการพัฒนาของโรคมีความสัมพันธ์กับไวรัส varicella-zoster, Epstein-Barr, การฉีดวัคซีนป้องกันโรค, immunotherapy BCG การทำลายเกล็ดเลือดเกิดจากการตอบสนองทางระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายไม่ใช่การกระทำของเชื้อไวรัส

รูปแบบเรื้อรังของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันเรื้อรังที่กินเวลานานกว่า 6 เดือนจะเรียกว่า purpura thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic thrombocytopenic purpura) สาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จัก พุทรา Thrombocytopenic มักเริ่มขึ้นในช่วงวัยรุ่นช่วงวัยแรกรุ่น ผู้หญิงมักไม่สบาย

ปรากฏอาการทางคลินิกอย่างค่อยเป็นค่อยไป โรคเรื้อรัง - กำเริบหรือยืดเยื้อของโรคเป็นลักษณะ พื้นฐานการเกิดโรคของเชื้อโรคจะเพิ่มขึ้นและเร่งการทำลายเกล็ดเลือดโดย autoantibodies ต่อพวกเขา

ภาพทางคลินิก

บนผิวของผู้ป่วยปรากฏอาการของโรคเลือดไหลริดสีดวงทวารชนิดในรูปแบบของผื่นที่มีขนาดเล็กจุด, hematomas ใต้ผิวหนังขนาดเล็ก, ผื่นที่ริดสีดวงทวาร บนเยื่อเมือกของช่องปาก การตกเลือดโดยทั่วไปของเยื่อเมือกของจมูก, เหงือก การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังมักเกิดขึ้นที่บริเวณด้านหน้าของลำตัวส่วนบนและส่วนล่าง โดยปกติแล้วจะมีการสร้างริดสีดวงทวารขนาดใหญ่ที่บริเวณฉีดยา บางครั้งอาจมีอาการตกเลือดในแผลหรือจอประสาทตาที่มีเลือดออกจากคลองทางเดินอาหาร ผู้หญิงมีอาการตกเลือดในรังไข่ ในรูปแบบที่ร้ายแรงของโรคเลือดออกในไตอาจเกิดขึ้นได้

มดลูก Thrombocytopenic สามารถนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายในรูปแบบของการ ตกเลือดในสมอง และ อาการตกเลือด subarachnoid ลักษณะเฉพาะคือการทดสอบถุงมือบวกของ Konchalovsky-Rumpel-Leide: การก่อตัวของเลือดออกในบริเวณที่บีบผิวหนัง ต่อมน้ำเหลืองตับและม้ามจะไม่ขยาย

การวินิจฉัย

คุณลักษณะห้องปฏิบัติการหลักคือการลดจำนวนของเกล็ดเลือด เวลาของการพับเลือดไม่แตกหัก เวลาในการทำ heparin plasma เพิ่มขึ้น ในหลาย ๆ กรณีการเพิ่มขึ้นของเกล็ดเลือด immunoglobulin G จะถูก กำหนด หลังจากได้รับเลือดออกอย่างมีนัยสำคัญพบว่ามีภาวะโลหิตจางแบบ posthemorrhagic anemia

การรักษา

หากได้รับการวินิจฉัยว่ามี thrombocytopenic purpura การรักษาผู้ป่วยเริ่มต้นด้วยการแต่งตั้ง corticosteroids ในระหว่างการรักษาผู้ป่วยมีเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องจนกว่าจะได้รับการบรรเทาได้สำเร็จ ด้วยประสิทธิภาพของ corticosteroids ที่ไม่เพียงพอควรกำหนดให้ delagil และ immunomodulators หากการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมไม่ได้ผลเป็นเวลา 6 เดือนแนะนำให้ทำ splenectomy

อีกทางหนึ่งของการบำบัด - การแต่งตั้ง immunoglobulins ขนาดสูงสำหรับการให้ยาทางหลอดเลือดดำในช่วง 5 วัน ยาเสพติดเหล่านี้ปิดการใช้งานแอนติบอดีผูกและลบไวรัสแอนติเจนเชื้อแบคทีเรียและอื่น ๆ

ใน 80-90% ของผู้ป่วยภายใน 1-4 เดือนการฟื้นตัวจะเกิดขึ้นเอง ในบางกรณี th purbocytopenic purpura สามารถใช้งานได้ถึง 12 เดือน ระยะเวลาของการเกิดโรคจะเกิดขึ้นเรื่อย ๆ